대부분 선천성 심장병환자들이 병원을 찾을때는 감기로 병원에 갔더니 심장에 잡음이 들린다고 하거나 심장에 구멍이 있는 것 같다고 하며 부모님이 놀라서 병원을 방문한다.
우리 사람의 심장에는 심방이 2개 있고 심실이 2개있다. 이러한 심방에 선천적으로 구멍이 있게 되면 심방중격결손이되고 심실에 구멍이 있게되면 심실중격결손이라는 선천성 심장병이 된다. 실지로 심방중격결손은 특별한 증세가 없고 이학적 소견이 경미하여 성인이 될 때 까지 모르고 지나는 경우가 흔하며, 일반적으로 임신과 분만시에도 특별한 문제가 없다. 그러나 수술을 받지 않을 경우 이들의 절반 가량만이 40-50세까지 생존하고, 생존자들도 40세 이후에는 매년 약 6%씩 사망하게 된다. 50세 이상의 환자는 예외 없이 호흡곤란등 심부전 증세를 보이게 된다. 최근에도 70세 여자 환자가 숨이차서 병원을 내원하여 청진상 잡음이 들려 심장초음파를 하였더니 놀랍게도 심방에 구멍이 있는 심방중격결손 이었다. 70년 동안 선천성 심장병을 모르고 지낸 것이다. 고령이어서 수술적 치료는 하지 않고 약물치료로 많은 호전을 보여 계속 치료중이다. 치료는 증상이 있거나 구멍을 통해 흐르는 혈류의 양이 많으면 심장을 절게하여 구멍을 막아준다. 최근에는 수술을 하지 않고도 사타구니동맥을 통해 부분마취로 구멍을 막는 기구를 이용하여 막는 방법이 있다.
심실사이에 구멍이 있는 심실중격결손은 선천성 심장병중 가장 흔한 기형으로 자연경과 및 예후를 결정하는 가장 중요한 요소는 구멍의 크기와 위치이다. 심한 환자는 영아기에 심부전이나 반복되는 호흡기 감염으로 사망하는 수가 있다. 작은 구멍은 대부분 증상이 없으며 자연히 막히기도 한다. 치료는 큰 구멍의 경우는 수술로 구멍을 막아준다
동맥관개존은 태생기에 대동맥과 폐동맥 사이의 연결이 그대로 남아 있어 구멍이 생긴 것이다. 여자에서 빈도가 높고 임신초기에 풍진에 감염된 경우 발생할 수 있는 선천성 심장병중 가장 흔한 질환이다. 증상이 있는 환자는 연령에 관계없이 수술하며 심내막염 예방을 위하여 생후 6개월 이후에는 교정한다. 최근에는 코일이나 우산모양의 폐쇄기구를 이용하여 수술하지 않고 치료할수 있다. 이외에도 활로사징 이나 폐동맥 협착증등은 흔히 보는 선천성 심장병이다. 최근에는 심장초음파상에 우측심방이 2개가 있는 선천성 심장병을 발견하기도 하였다
이러하듯 선천성 심장병은 심장초음파로 진단할 수 있는 병이며 초등학교 신체검사에서 심전도 이상이 있거나 심장에 잡음이 들리거나 호흡곤란 또는 흉통 두근거림을 호소할 경우는 심장병 전문의에게 심장초음파를 받아 보는 것이 병을 진단하고 치료하는데 도움이 된다.
이미 심장수술을 한 경우에도 심장초음파로 수술한 부위에 이상이 없는지를 확인하는 것이 필요하다. 심장초음파는 금식을 할 필요도 없으며 통증도 없는 안전하고 중요한 선천성 심장병 진단에 반드시 필요한 검사이다.
내과전문의 류재춘
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